Het Landau-Kleffner syndroom is een ernstig epilepsie syndroom waarbij er gedurende de nacht in de slaapkwabben van de hersenen veel epileptiforme activiteit aanwezig is. Er kunnen epileptische aanvallen bij voorkomen, maar dit hoeft niet. Door de epileptiforme activiteit ontstaan er verstoringen in het auditieve systeem, het kunnen waarnemen van taal en vaak ook in het kunnen praten.
Als een kind al taal begreep, woorden of zinnen sprak en dit is als gevolg van de epileptiforme activiteit niet meer mogelijk, dan spreken we van verworven kinderafasie.
Kenmerken
Meestal valt eerst op dat het kind problemen heeft met het begrijpen van wat anderen tegen hem/haar zeggen. Vaak wordt gedacht dat kinderen met het Landau-Kleffner syndroom niet meer goed horen. Wanneer het gehoor getest wordt, blijkt dit helemaal normaal te zijn. Het gehoor is niet het probleem maar de verstoring van de auditieve verwerking in de hersenen maakt spraak niet begrepen wordt. De problemen met het begrijpen kunnen variëren van matig tot zeer ernstig. Soms is het begrijpen van gesproken taal helemaal niet meer mogelijk en ook het kunnen herkennen van geluiden kan verdwenen zijn.
Sommige kinderen krijgen, naast de problemen met begrijpen van gesproken taal, ook moeite met praten. De zinnen die ze maken worden korter, ze krijgen problemen met het vinden van woorden of ze kunnen woorden niet meer uitspreken.
Het begrijpen en praten kan wisselend zijn; de ene dag gaat het wel goed, de volgende dag niet. Of er zijn slechtere en betere periodes.
Het kind met Landau-Kleffner syndroom heeft moeite met gesproken taal, maar kan vaak wel non-verbaal (zonder woorden) begrijpen en/ of zich duidelijk maken.
Naast de taalproblemen kunnen kinderen met het Landau-Kleffner syndroom gedragsproblemen krijgen. Meestal vertonen ze druk gedrag, zijn ze voortdurend in de weer en kunnen ze niet stil zitten. Vaak zijn er ook problemen met de aandacht, ze kunnen zich niet concentreren en zijn snel afgeleid.
Er is vaak een groot verschil tussen het niet-verbale en verbale intelligentieniveau, ten nadele van het verbale intelligentieniveau.
Diagnose
Wanneer aan het Landau-Kleffner syndroom gedacht wordt, moet het kind gezien worden door een kinderneuroloog en een logopedist. De kinderneuroloog onderzoekt de epilepsie en de logopedist onderzoekt of er sprake is van verworven kinderafasie. Een 24-uurs EEG kan de diagnose Landau-Kleffner syndroom bevestigen. Wanneer blijkt dat er tijdens het slapen voortdurend epileptische activiteit is in de slaapkwabben, in elk geval meer dan 60% van de tijd dat er geslapen is, kan de diagnose Landau-Kleffner syndroom bevestigd worden.
Naast het EEG krijgen kinderen met Landau-Kleffner syndroom een neuropsychologisch onderzoek en een logopedisch onderzoek. Dit gebeurt meestal door neuropsychologen en logopedisten die gespecialiseerd zijn in epilepsie.
De neuropsycholoog onderzoekt de cognitieve vaardigheden, het geheugen, de aandacht en concentratie, het gedrag.
De logopedist onderzoekt de communicatiemogelijkheden; wat begrijpt het kind, wat zegt het kind, hoe maakt het kind zich duidelijk. Hiervoor worden, zo mogelijk, testen gebruikt.
Behandeling
Het is belangrijk de epileptiforme activiteit, die verantwoordelijk is voor de verstoring van de taal, onder controle te krijgen. Het syndroom wordt in eerste instantie behandeld met medicijnen die epileptische aanvallen onderdrukken.Wanneer de behandeling met medicijnen niet voldoende inwerkt op de taalstoornis, wordt vaak gekozen voor een medicijnkuur met corticosteroïden of immunoglobulines via een infuus.
Behalve de medicamenteuze behandeling is begeleiding van het kind met het Landau-Kleffner syndroom en zijn omgeving (ouders, school etc.) belangrijk. Er is vaak sprake van een grote communicatienood door het (plotseling) wegvallen van het praten en/of begrijpen.
De logopedist kan het kind en ouders begeleiden in de communicatie; hoe kan het kind wel begrijpen, hoe kan het kind woorden vinden etc. Naast aandacht voor de gesproken taal leert de logopedist het kind en zijn ouders ondersteunende vormen van communicatie, zoals gebaren, pictogrammen/foto’s, spraakcomputer.
Naast logopedie is ook aandacht voor de gedragsproblemen en de verwerking van het ziekteproces van groot belang. Hierin kunnen de psycholoog, de speltherapeut en de maatschappelijk werker een belangrijke rol spelen.
Verloop van de ziekte
Het herstel van het Landau-Kleffner syndroom is wisselend. Het is, onder andere, afhankelijk van de leeftijd waarop het syndroom begint en de tijd die het kost om de epileptiforme activiteit in het taalgebied op te sporen en onder controle te krijgen. Op jonge leeftijd (3,4,5 jaar) is de taal volop in ontwikkeling en kan de impact van de verstoring door de epileptiforme activiteit groter zijn dan wanneer de taal zich al meer ontwikkeld heeft.
Hoe langer het duurt voordat de epileptiforme activiteit onder controle komt, hoe slechter de prognose dat de taal volledig hersteld.
In de puberteit dooft de epileptiforme activiteit uit. Bij sommige kinderen is er herstel van begrijpen en spreken. Helaas is dit niet altijd mogelijk en blijft een kind andere communicatiemogelijkheden zoals gebaren, spraakcomputer, geschreven taal nodig hebben.
Het Landau-Kleffner syndroom is een zeldzame epileptische aandoening. Omdat er niet altijd epileptische aanvallen zijn, wordt bij (plotselinge) achteruitgang op het gebied van begrijpen en/of spreken, niet altijd aan dit syndroom gedacht.
Doorverwijzen naar gespecialiseerde epilepsiezorg is van groot belang. Daar kan in een multidisciplinair team diagnostiek plaatsvinden en behandeling gegeven worden.
